寶寶黃疸要給予重視 背后可能隱藏著這種嚴(yán)重疾病
黃壽獎(jiǎng) 浙大兒院兒科學(xué)博士，主任醫(yī)師。中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會腫瘤學(xué)組委員，浙江省醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會委員，浙江省醫(yī)師協(xié)會小兒外科學(xué)分會委員兼秘書。 專業(yè)方向：注重加速康復(fù)外科在新生兒外科的應(yīng)用，小兒外科日間手術(shù)的建設(shè)與發(fā)展。單部位腹腔鏡手術(shù)治療新生兒（含早產(chǎn)兒、極低出生體重兒）消化道畸形；胎兒消化道及腹部結(jié)構(gòu)畸形產(chǎn)前咨詢及產(chǎn)后處理；臍部常見結(jié)構(gòu)畸形的微創(chuàng)治療，膽道閉鎖和先天性肛門直腸畸形的綜合診治，早產(chǎn)兒、新生兒腹股溝斜疝微創(chuàng)治療等。
筆述專家：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒外科 黃壽獎(jiǎng)主任醫(yī)師
黃疸在新生兒期最為常見，約85%的足月兒及絕大多數(shù)早產(chǎn)兒在出生后1周內(nèi)會出現(xiàn)黃疸。膽道閉鎖也是以黃疸為表現(xiàn)的一種嚴(yán)重的肝膽系統(tǒng)疾病，其特征是肝內(nèi)外膽管的進(jìn)行性炎癥和纖維化，導(dǎo)致膽汁淤積、肝纖維化、肝硬化，最終發(fā)展為肝衰竭。
膽道閉鎖至今病因不明確，早發(fā)現(xiàn)早治療可以顯著提高患兒的自體肝生存率，因此科學(xué)識別、理性對待膽道閉鎖，非常有必要。
膽道閉鎖有哪些表現(xiàn)？
膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)包括：
1.出生后黃疸延遲消退(足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于3周)，或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重。
2.糞便顏色逐漸變淺至白陶土色，尿色加深至濃茶色。
3.腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等。
4.由于脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良或生長發(fā)育遲緩。
對于黃疸的寶寶，家長需要同時(shí)關(guān)注大小便顏色。寶寶尿色深和/或糞便顏色變淺，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
膽道閉鎖的產(chǎn)前診斷技術(shù)近年來有一定的發(fā)展，孕期的一些檢查可以發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的跡象。比如產(chǎn)前常規(guī)胎兒超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊不可探及或大小異常、肝門部囊腫等情況，需關(guān)注膽道閉鎖的可能。其中膽囊不可探及，是胎兒膽囊異常中最常見的類型，在妊娠中期一般人群中發(fā)病率為1∶875。如果孕期超聲檢查發(fā)現(xiàn)膽囊不可探及，無需太過焦慮，但要注重明確是否合并其他異常并密切隨訪。
肝門部囊腫也是膽道閉鎖產(chǎn)前超聲檢查的常見表現(xiàn)，需動態(tài)隨診，囊腫逐漸縮小或隨診始終未見與囊腫相通的肝內(nèi)膽管，則高度懷疑膽道閉鎖。
此外，羊水中谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)水平也被報(bào)道用于鑒別診斷。此檢查可用于產(chǎn)前篩查肝外型膽管閉鎖，但由于胎兒20周以后肛門括約肌自主收縮、腸道內(nèi)GGT不能進(jìn)入羊水，因而此項(xiàng)檢查具有一定的時(shí)限性。
最后，由于膽道閉鎖可能與遺傳因素有關(guān)，對有家族史的孕婦進(jìn)行遺傳學(xué)檢測可能有助于識別風(fēng)險(xiǎn)。
常用的膽道閉鎖篩查方式
1.糞便比色卡
正常糞便顏色包括黃色至綠色，異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色。糞便比色卡篩查能夠提醒患兒家長及時(shí)就醫(yī)，及早確診。目前糞便比色卡篩查已經(jīng)在日本、加拿大、瑞士等國家和地區(qū)廣泛開展，大大降低了膽道閉鎖手術(shù)日齡，提高了自體肝生存率。
2.膽紅素篩查
經(jīng)皮膽紅素測定屬無創(chuàng)操作，簡單易行，測出膽紅素值可以反映血清膽紅素水平，可對黃疸患兒做連續(xù)性動態(tài)觀察。
3.超聲檢查
如寶寶黃疸，同時(shí)大便顏色異常，需盡快到醫(yī)院進(jìn)行超聲篩查。超聲篩查主要參考指標(biāo)有膽囊形態(tài)學(xué)改變和膽囊收縮功能。如果膽囊形態(tài)不規(guī)則，膽囊不可見或者長度小于1.5cm，或膽囊囊壁僵硬而毛糙、厚度不均，進(jìn)食前后膽囊體積沒有明顯變化（膽囊收縮率在20%以下），對膽道閉鎖篩查有提示作用。
超聲檢查有上述表現(xiàn)，需到專業(yè)的兒科醫(yī)療中心進(jìn)一步檢查。因?yàn)樵\斷膽道閉鎖重要的指標(biāo)如肝門纖維斑塊、肝動脈增粗、肝包膜下血流信號增多及肝硬度等，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲醫(yī)生才能完成。
4. 基質(zhì)金屬蛋白酶-7（MMP-7）：MMP-7水平的變化可反映肝臟纖維化的程度，現(xiàn)已證實(shí)MMP-7在診斷膽道閉鎖的敏感性和特異性均可達(dá)90%以上，是臨床上診斷膽道閉鎖的可靠生物標(biāo)志物。
膽道閉鎖要選擇一期肝移植嗎？
膽道閉鎖肝門空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）于1959年首次被應(yīng)用于膽道閉鎖的治療。由于Kasai術(shù)后膽管炎發(fā)生率高，需要反復(fù)住院治療，部分患兒可能發(fā)展為肝硬化，需要進(jìn)行肝移植，導(dǎo)致有的家長錯(cuò)誤地認(rèn)為遲早要肝移植，不如一期就行肝移植手術(shù)。
其實(shí)，Kasai手術(shù)目前依然是治療膽道閉鎖的首選手術(shù)方案。部分膽道閉鎖患兒可通過Kasai手術(shù)獲得長期高質(zhì)量生存。Kasai手術(shù)其他患兒即使沒有實(shí)現(xiàn)長期高質(zhì)量生存，多數(shù)也改善移植前條件，未明顯影響二期肝移植術(shù)中難度及預(yù)后。
接受Kasai手術(shù)的年齡是影響預(yù)后的一個(gè)重要因素。手術(shù)日齡小于90天，尤其是小于60天的患兒，預(yù)后較好，超過120天預(yù)后較差。
重點(diǎn)提醒：膽道閉鎖預(yù)后取決于診斷和治療的及時(shí)性，早期診斷和及時(shí)手術(shù)對改善患兒的預(yù)后、顯著提高患兒的自體肝生存率至關(guān)重要。
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